Главная

Атрезия легочной артерии при интрактной межжелудочковой перегородке

Первое описание принадлежит J. Hunter (1783), N. Chever (1846), Т. В. Peacock (1863).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,08—1% (всех случаев врожденных аномалий сердца.

Патологоанатомические данные: 3% (препараты сердца с врожденными пороками в больших патологоанатомических сериях).

Преимущественного распределения по полу не установлено.

Эмбриология

Аномальное слияние прилегающих эндокардиальных валиков, являющихся зачатками полулунных клапанов.

Патологическая анатомия

Наиболее обычно слияние легочных створок вдоль краев, создающее мембрану с двумя или тремя валиками.

Иногда препятствие возникает вследствие инфундибулярной атрезии и реже вследствие атрезии легочной артерии.

При легочной атрезии с интактной межжелудочковой перегородкой жизнеспособность должна обеспечиваться по крайней мере двумя другими сопутствующими поражениями — наличием межпредсердной коммуникации и открытого артериального протока, или какого-либо иного сообщения между большим и малым кругами кровообращения.

Существует два основных типа:

1) правый желудочек толстостенный, с крошечным гипопластическим просветом (65—85% случаев). Физиологически характеризуется затруднением для выброса крови из правого предсердия в правый желудочек;

2) правый желудочек нормальной конфигурации и объема (15—35% случаев). Физиологически характеризуется выраженной регургитацией трехстворчатого клапана.

Размер кольца трехстворчатого клапана соответствует размеру кольца правого желудочка. Если он нормальный, то клапанное кольцо обычно тоже нормальное, если же правый желудочек гипоплазирован, то кольцо трехстворчатого клапана маленькое и может явиться препятствием для кровотока из желудочка. Такие комплексы обозначаются как «синдром гипоплазии правого сердца».

При гипопластическом типе синусоиды внутри миокарда иногда обеспечивают сообщение из полости правого желудочка непосредственно в коронарные артерии. Такое сообщение представляет собой персистирующие расширенные эмбриональные синусы, сохранившиеся в ответ на препятствие к выбросу крови из правого желудочка.

В литературе имеется сообщение о развитии полной обструкции оттоку крови из правого желудочка (приобретенная атрезия легочной артерии), как позднее осложнение после хирургически созданного артериального анастомоза между малым и большим кругами кровообращения (анастомозы Блэлока—Тауссига или Поттса для цианотического врожденного порока сердца).

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Вообще атрезия легочной артерии часто сопровождается тетрадой Фалло, общим (единым) желудочком и транспозицией магистральных сосудов (но при этих комплексах наблюдается дефект межжелудочковой перегородки).

Атрезия легочной артерии с интактиой межжелудочковой перегородкой, как правило, сочетается с открытым овальным окном или с дефектом межпредсердной перегородки (ДМППИ); почти всегда имеется открытый артериальный проток.

Гемодинамика

Основное нарушение гемодинамики состоит в неспособности правого желудочка вытолкнуть свое содержимое в легкие. Кровь, которая вошла в правый желудочек, может покинуть камеру только через какой-нибудь другой выход, такой, как неполноценный трехстворчатый клапан.

Возврат венозной крови из больщого круга кровообращения в сердце происходит через межпредсердную коммуникацию к левой половине сердца и единственным путем поступления крови в легкие остается о+крытый артериальный проток или бронхиальное кровообращение. К сожалению, проток имеет очень маленький диаметр и тенденцию к функциональному уменьшению своего размера, чем, возможно, объясняется очень ранняя смерть большинства больных.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз очень неблагоприятный, смерть наступает в течение первого года жизни и приблизительно половина больных умирает в течение первого постнатального месяца.

Изолированная атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием сообщения между стволом легочной артерии и правым желудочком.

tromboflebit.net 2011