Главная

Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц

Субинфундибулярная мышечная преграда в правом желудочке, вследствие которой желудочек делится на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную камеру с низким давлением.

Синонимы: субинфундибулярный легочный стеноз, двукамерный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелудочковое сердце.

Первое описание дано Т. В. Peacock (1856); A. Keith (1909).

Этот дефект наблюдается очень редко. Достоверных данных о частоте случаев или распределении по полу не имеется.

Клиническое течение и прогноз при этом типе препятствия оттоку крови из правого желудочка неизвестны.

Эмбриология дефекта спорная: субинфундибулярный стеноз может быть вызван гиперплазией аномальной мышечной группы или нормальной луковичной мышцы.

Патологическая анатомия

Аномальные мышцы создают препятствие для оттока крови из правого желудочка. Мышечные пучки составляют мышечную массу пирамидной формы, лежащую между межжелудочковой перегородкой, направленную к передней стенке правого желудочка и проходящую через полость этой камеры сердца. Обычным местом возникновения препятствия является дистальная (апикальная) часть приточного отдела, или синусная часть правого желудочка. Поэтому полость правого желудочка делится на проксимальную камеру, состоящую из проксимальной части синуса, и дистальную, состоящую из более апикальной части синуса и инфундибулума.

Ориентация этих мышечных пучков отличается от ориентации модераторной полосы. Последняя структура прикреплена к перегородке в апикальной трети межжелудочковой перегородки, в противоположность аномальным мышечным пучкам, которые имеют септальное прикрепление базально вблизи кольца трехстворчатого клапана. Модераторная полоса лежит в направлении к септальной стороне полости, вне главного тока крови и обычно не является обструктивным фактором. Аномальные мышечные пучки пересекают основной ток крови, идущий от трехстворчатого клапана к легочному клапану, и могут создавать препятствие.

Аномальные мышцы отличаются от стеноза выходного тракта при тетраде Фалло и изолированном инфундибулярном стенозе: гиперпластические мышцы инфундибулума выпячиваются из стенок в полость, но не пересекают полость правого желудочка от одной стенки до другой.

Субинфундибулярный стеноз легочной артерии обычно сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и не встречается как изолированная аномалия.

Гемодинамика

Кровь на пути от приточного к выходному отделу в правом желудочке должна пройти или над аномальными мышцами между этими последними и трехстворчатым клапаном, или же пройти через узкий канал между мышцами и септальной стенкой.

При сокращении желудочка диаметр этих каналов заметно уменьшается и иногда просвет канала, прилегающего к перегородке, может быть полностью облитерирован. В связи с этим основное гемодинамическое изменение состоит в повышении давления в приточном отделе правого желудочка.

tromboflebit.net 2011