Главная

Идиопатическое расширение легочной артерии

Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment, Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilla, Lev (1966).

Первое описание принадлежит H. Wessler и L. Jaches (1923).

Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется врожденным расширением легочного ствола и иногда его основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или функциональным нарушением, как причинного фактора.

Эту аномалию следует отличать от расширения легочной, артерии, наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией Эйзенменгера, стенозе митрального клапана или первичной легочной гипертензии. Не следует также смешивать ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме Mapфана. Поэтому диагноз идиоп этического расширения легочной артерии может быть поставлен только после исключения всех других возможных причин, которые могли бы вызвать увеличение и расширение легочной артерии.

Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Основной патологической характеристикой является выраженное расширение легочного ствола с вовлечением главных легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть нормального размера или может выглядеть несколько гипопластичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и легочный клапан, нормальны.

Расширение легочной артерия может быть связано с дефектом развития эластической ткани легочной артерии и неравномерным делением общего артериального ствола.

Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект осложняется недостаточностью клапанов легочной артерии или относительным легочным стенозом.

Изолированное идиопатическое расширение легочной артерии не является опасным состоянием и совместимо с нормальной продолжительностью жизни.

tromboflebit.net 2011