Главная

Постклапанный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей

Стеноз может быть единичным или множественным и может вовлекать главный ствол легочной артерии, его основные ветви или вторичные и более мелкие ветви как с одной, так и с обеих сторон.

Синонимы: надклапанный легочный стеноз, коарктация легочной артерии.

Первое описание принадлежит A. Maugars (1802).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 4,4% от общего числа всех больных с врожденными пороками сердца и в сочетании с другими сердечными аномалиями; 1,4% как изолированный клапанный стеноз легочной артерии (приблизительно в 1/3 случаев легочная сосудистая аномалия стремится проявиться как изолированное повреждение).

Различия по полу не установлено.

Эмбриология

Точный патогенез неизвестен. По-видимому, многие факторы могут дать одинаковый результат, т. е. вызвать сужение просвета легочных артерий.

Так как легочная артерия и ее ветви развиваются из четырех различных сосудистых компонентов, теоретически возможны различные варианты калибров у места соединения.

1. Проксимальная часть ствола легочной артерии, непосредственно прилегающая к полулунным клапанам, берет начало из луковицы сердца.

2. Остальная часть ствола возникает из общего артериального ствола.

3. Проксимальные сегменты правой и левой легочных артерий формируются из шестой жаберной дуги по обеим сторонам.

4. Периферические части легочных артериальных ветвей отходят от «постжаберного легочного сосудистого сплетения», которое тесно связано с растущими зачатками легких.

Тератогенное действие на компоненты развивающихся легочных артерий может приостановить их развитие, привести к атрезии, гипоплазии или стенозу, вовлекая различные уровни легочного артериального дерева.

Патологическая анатомия

Сужение артерий может проявляться в трех основных формах: местное сужение или сжатие; сегментарное, или удлиненное, сужение; диффузное сужение, или гипоплазия легочной артерии и ее ветвей.

Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения интимы с различной степени утолщением медии, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным сегментом дистальнее от него.

Анатомическая (и рентгенологическая) классификация

Тип I: проксимальный стеноз, захватывающий ствол легочной артерии. Единичное сужение ограничено стволом легочной артерии и варьирует от мембранной диафрагмы до удлиненного стеноза. Обычно сужение не задевает проксимальной части ствола легочной артерии тотчас же дистальнее клапана.

Тип II: промежуточный стеноз, захватывающий дистальный конец ствола легочной артерии (бифуркация), сопровождается стенозом проксимальной части правой и левой легочных артериальных ветвей. Сужения варьируют от коротких локализованных до довольно длинных узких сегментов пораженных артерий.

Тип III: единичный стеноз ветвей, захватывающий правую и левую ветви легочной артерии. Сужения варьируют от локального препятствия до удлиненного стеноза.

Тип IV: множественные периферические стенозы, захватывающие малые ветви легочной артерии. Сужения множественны и вовлекают только сегментарные ветви легочной артерии. Сужения обычно возникают у места отхождения сегментарных артерий и сразу позади сужения обычно обнаруживается выраженное постстенотическое расширение. Такие постстенотичеекие аневризматические расширения маленьких эластических артерий могут осложняться артериитами или даже легочными кровоизлияниями.

Тип V: комбинированный стеноз, захватывающий несколько сегментов легочной артерии (типы I—III). Сужения множественные и вовлекают периферические сегментарные легочные артерии в дополнение к поражениям центральных правой и левой легочных артерий.

Приблизительно в 60—70% случаев артериальный легочный стеноз захватывает ствол легочной артерии, его бифуркацию, или его основные ветви. Множественные периферические стенозы имеют место в 20% случаев, а остальные случаи представляют собой сочетания центрального и периферического стеноа .

Гипертрофия правого желудочка может возникнуть, или может отсутствовать, в зависимости от степени препятствия легочному кровотоку.

Если имеется стеноз ствола легочной артерии или его бифуркации, то престенотическое расширение может отсутствовать или быть незначительным, если же стеноз появляется дистальнее, то возникает постоянно увеличивающееся постстенотическое расширение.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно в 2/3 случаев этому пороку сопутствуют другие сердечные дефекты. Наиболее часты стеноз клапана легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, незаращенный артериальный проток и дефекты межпредсердной перегородки.

В литературе имеется также описание тетрады Фалло со стенозом легочных артерий. Множественные периферические стенозы легочной артерии составляют часть (однако не обязательно) синдрома Вильямса — Бейрена.

Проксимальный стеноз (тип I) может сочетаться с необычными чертами лица, характеризующимися деформацией черепа, плоской переносицей, выпяченной верхней губой и низко посаженными ушами.

В литературе имеется также описание множественных периферических стенозов в сочетании с брахиотелефалангизмом, поражением слухового нерва, обширным патологическим обызвествлением хрящей и оссификацией.

Гемодинамика

Изменения в гемодинамике аналогичны тем, которые наблюдались при изолированном стенозе клапанов легочной артерии или инфундибулярном стенозе.

Если стеноз захватывает только одну легочную артерию или ее ветви, давление в правом желудочке сохраняется в нормальных пределах.

Может иметь место прогрессирование степени стеноза, но неизвестно, является ли это результатом пролиферативных изменений в интиме или же усиление стеноза является только относительным и связано с нормальным усилением сердечного выброса с ростом организма.

При наличии других дефектов, вызывающих сброс крови слева направо, стеноз легочной артерии может рассматриваться как благоприятный (спонтанный). Стеноз уменьшает ток крови к легким и таким образом стремится предотвратить объемную перегрузку сердца.

Продолжительность жизни и причины смерти [3/3]

Естественное течение изолированного стеноза легочных артерий неизвестно. Прогноз, возможно, зависит от степени стеноза и более или менее аналогичен прогнозу при клапанном стенозе.

tromboflebit.net 2011