Главная

Врожденный дивертикул сердца

Kucsko, Krejci (1964); Hudson (1965, 1970); Killfelz, Luster, Schafer (1966); Toyama (1972); Orsmond, Joffe, Shesler (1973).

Врожденный дивертикул сердца представляет собой мешкообразное выпячивание желудочка (правого или левого), включающее эндокард, миокард и иногда перикард.

Первое описание принадлежит О'Вгуаn (1837).

Истинные врожденные дивертикулы сердца содержат все слои желудочковой стенки. Их следует отличать от «фиброзных дивертикулов» и «врожденных эпикардиальных кист», которые являются ложными дивертикулами и при которых не вся желудочковая стенка выпячивается.

Ниже приводится анатомическая классификация сердечных дивертикулов

I. Истинные врожденные дивертикулы.

II. Ложные врожденные дивертикулы и аневризмы:

1) у фиброзного кольца желудочков;

2) у апикального отдела сердца;

3) в связи с опухолеподобными образованиями.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,05% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 0,4% (на 750 случаев аутопсий по поводу врожденных пороков сердца).

Значительного преобладания по полу не отмечено.

Эмбриология

I. Истинные врожденные дивертикулы. Происхождение этих дивертикул неопределенно. Они могут возникнуть вследствие аномального развития, приблизительно на четвертой неделе эмбриональной жизни, когда сердечная стенка посредством поперечной перегородки может прикрепиться к структурам, формирующим желточный мешок, что приведет к вытягиванию вентрикулярной петли по мере быстрого роста и развертывания эмбриона. Очень часто дивертикулы являются частью синдрома «аномалии средней линии», вовлекающего несколько органов.

II. Ложные дивертикулы. Большинство теорий объясняет возникновение дивертикула локализованным ослаблением стенки миокарда с выпячиванием эндокардиальной и субэндокардиальной ткани или аниомалией развития системы эмбриональных пространств, выстланных эндотелием, которые имеют первоначально в нормально развивающемся миокарде по всей его толще.

Патологическая анатомия

I. Истинные врожденные дивертикулы

Дефект представляет собой пальцевидный дивертикул, содержащий все слои желудочковой стенки и обычно начинающийся у верхушки желудочка. Дивертикул выпячивается книзу и вперед и спускается в виде трубкообразного выроста через дефект и диафрагму, чтобы прикрепиться к передней брюшной стенке в области пупка. Такие дивертикулы сочетаются с дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы, средней линии брюшной стенки с диастазом прямой брюшной мышцы и пупочной грыжей (Этот тип дивертикула следует отличать от эктопии сердца). Дивертикул обычно заключен в мешок, выстланный серозной оболочкой, который переходит в перикард.

Этот дефект часто сочетается с такими аномалиями, как дефект межжелудочковой перегородки, атрезия трехстворчатого клапана, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, и почти всегда с декстрокардией.

Чаще всего дивертикул возникает из верхушки левого желудочка. Возникновение дивертикула только из правого желудочка или из обоих желудочков наблюдается редко.

Существуют также дивертикулы желудочков, отличающиеся от обычных апикальных пальцеподобных более крупными размерами и широкими отверстиями в латеральной стенке правого или левого желудочка.

II. Ложные дивертикулы

1. У фиброзного кольца желудочков. Такие дивертикулы обнаруживались почти исключительно у африканских негров и чрезвычайно редко у белого населения. Их рассматривают как врожденные дивертикулы, образовавшиеся вследствие пульсации.

2. В апикальной области сердца. Стенки дивертикулов фиброзно-гиалиновые и связаны с желудочком через отверстия различных размеров.

3. В связи с опухолеподобными образованиями. Эти кистозные образования заставляют эндокард выпячиваться вперед и сообщаются с просветом желудочка. Сомнительна их классификация как эмбриональная гетеротопия ткани или тератома.

Продолжительность жизни и причины смерти

Эта аномалия не дает сердечной симптоматики. Наиболее характерной чертой является пульсирующая масса в эпигастральной области, которая выпячивается кнаружи в брюшную стенку, обычно через пупочную грыжу.

Прогноз зависит от сочетаний с различными сердечными аномалиями. Разрывы дивертикул, особенно типа ложного дивертикула, довольно часты.

tromboflebit.net 2011