Главная

Врожденный дефект перикарда

Sunderland, Wright-Smith (1944); Ellis, Leeds, Himmelstein (1959); Nasser, Feigelbaum, Helmen (1966).

Тотальные или частичные дефекты перикарда со связью или без связи с плевральной или перитонеальной полостями.

Первое описание принадлежит М. R. Columbus (1559).

Дефекты перикарда встречаются редко. В литературе имеется описание немногим более 100 случаев.

Очевидное преобладание среди лиц мужского пола, соотношение приблизительно 3:1.

Эмбриология

Широко признается, что врожденные дефекты перикарда возникают вследствие незаращенного плеврально-перикардиального отверстия, но плеврально-перикардиальная мембрана является только одним составным элементом перикардиального мешка и поэтому при полных дефектах перикарда должны отсутствовать также переднемедиальный и днафрагмальный компоненты.

Патологическая анатомия

Большинство дефектов перикарда находится на левой стороне. Если перикард полностью отсутствует, сердце и левое легкое лежат в одной и той же серозной полости. Такое состояние может сочетаться с аномалиями сердца, легких, плевральной полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место почти в половине случаев. Сердце может быть смещено влево и аномально подвижно в зависимости от размера дефекта.

Можно выделить три основных типа дефектов:

I. Дефект только перикарда (прилежащая плевра сформирована нормально).

II. Дефект перикарда и прилежащей плевры:

а) частичные дефекты (типа отверстия);

б) полные дефекты (общая перикардиальная и плевральная полость) — правосторонние, левосторонние или двусторонние.

III. Дефекты перикарда и диафрагмы (связь перикардиальной и перитонеальной полостей).

К дефектам перикарда (могут относиться неполное сращение грудины и эктопия сердца, дивертикул вентрикулярной части сердца, доходящий до пупка.

Хотя, как правило, симптомы, указывающие на дефект перикарда, отсутствуют, в редких случаях часть сердца или все сердце может подвергнуться грыжеподобному выпячиванию или ущемлению.

tromboflebit.net 2011