Главная

Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы

Kucsko (1953); Edwards, Burchell (1957); Sakakibara, Konno (1962, 1968); Hudson (1970).

Врожденная аневризма синуса Вальеальвы представляет собой мешкообразный вырост париетальной стенки синуса, который обычно выпячивается в сердечную камеру. Если аневризма разрывается, это вызывает аортосердечный шунт.

Первое описание принадлежит J. Норе (1839).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,15% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 0,3% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Эта аномалия встречается преимущественно у лиц мужского пола и составляет соотношение 4:1.

Эмбриология

Полагают, что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом. Он состоит в основном в отделении медии или отсутствии слияния медии аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медии и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.

Аневризма развивается постепенно, и, хотя этот процесс может начаться в раннем возрасте, присутствие ее может остаться необнаруженным, так как до момента разрыва она не вызывает нарушений в сердце.

Патологическая анатомия

Типичная врожденная аневризма возникает как слепой карман или дивертикул, отходящий от определенного места в аортальном синусе. Весь синус не расширяется, но аневризма выпячивается в виде пальца или сосочка с перфорацией на ее верхушке. Аневризма обычно ограничивается только одним аортальным синусом, хотя в некоторых случаях может вовлечь несколько аортальных синусов. Приблизительно в 3/4 случаев аневризма поражает правый аортальный синус и приблизительно в 1/4 случаев она захватывает задний (некоронарный) синус. Вовлечение левого коронарного синуса происходит крайне редко и составляет менее 5% от общего числа случаев.

Аортальные синусы почти полностью внутрисердечные; их анатомические связи с соседними структурами определяют возможное место разрыва данной аневризмы.

Аневризмы, возникающие в правом коронарном синусе, почти все разрываются в правом желудочке и иногда в правом предсердии, а аневризмы, возникающие в заднем (некоронарном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.

Разрыв аневризмы может произойти также в легочной артерии, левом желудочке, левом предсердии или в свободной перикардиальной полости, однако аневризма в этих местах наблюдается относительно редко.

Как правило, фистула опорожняется только в одну камеру, хотя в исключительных случаях аневризма может разорваться более чем в одной камере сердца.

В отличие от приобретенных аневризм (как следствие сифилиса, грибковых поражений или недостаточности эластической ткани при синдроме Марфана или болезни Эхлерса — Данлоса), которые обычно имеют большие размеры, стремятся распространиться вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют внутрисердечные связи. Однако может оказаться невозможным отличить врожденную аневризму от приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «неинфицированной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».

Врожденная аневризма легочного синуса Вальсальвы является чрезвычайно редкой аномалией.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно в 1/4 всех случаев отмечаются сочетания с дефектами межжелудочковой перегородки. Часто встречаются нестенозирующие двустворчатые аортальные клапаны. Иногда могут сосуществовать дефекты межпредсердной перегородки и коарктация аорты.

Гемодинамика

Неразорвавшиеся врожденные аневризмы аортального синуса обычно не вызывают каких-либо гемодинамичееких аномалий.

Вслед за разрывом аневризмы в правые отделы сердца формируется артериовенозная фистула между аортой и правым желудочком или правым предсердием: шунтированная кровь на своем пути обратно к аорте должна проходить через легочное ложе, левое предсердие и левый желудочек. В результате всегда происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При сообщении с правым желудочком сосуществует объемная перегрузка этой камеры. Когда сброс крови происходит в правое предсердие, все четыре камеры перегружены.

Внезапное усиление сердечной нагрузки может ускорить наступление сердечной недостаточности с застойными явлениями, которая вначале часто имеет преходящий характер, однако может внезапно стать фатальной, в зависимости от величины шунта.

Продолжительность жизни и причины смерти

Вообще врожденные аневризмы аортального синуса остаются нераспознанными до момента их разрыва. В большинстве случаев разрывы быстро развиваются после достижения половой зрелости, но моложе 40 лет. Приблизительно 15% больных умирают в возрасте моложе 20 лет и 60% в возрасте 30 — 40 лет. Как правило, смерть наступает в течение года после разрыва аневризмы. Чаще всего смерть вызывается сердечной недостаточностью с застойными явлениями и реже бактериальным эндокардитом или блокадой сердца, когда разорвавшаяся аневризма травмирует атриовентрикулярные пути.

tromboflebit.net 2011