Главная

Аномалии коронарных сосудов. Аномальные связи коронарной системы

Первое описание принадлежит W. Krause (1865).

Сообщение коронарной артерии с сердечной камерой, нл.и легочным стволом наблюдается приблизительно у 0,4% больных с врожденными пороками сердца. Такие фистулы возникают из правой коронарной артерии несколько чаще, чем из левой. Более чем в 90% случаев имеется снижение кровотока. Аномальные коммуникации из дополнительной коронарной артерии очень редки.

Патологическая анатомия

I. Анастомоз коронарной артерии с правыми отделами сердца (артериально-ненозная фистула) ~90%:

1) с правым желудочком ~ 45%;
2) с правым предсердием ~ 36%;
3) c коронарным синусом или притоком вены ~ 36%;
4) с легочной артерией ~ 15%.

II. Анастомоз коронарной артерии с левыми отделами сердца (артериально-системная фистула) ~ 10%:

1) с левым предсердием;
2) с левым желудочком;
3) с добавочной верхней полой веной.

Имеются два основных типа обширной коммуникации между коронарной артерией и сердечной камерой.

Первый тип .характеризуется интактной межжелудочковой перегородкой (или только очень маленьким ее дефектом) и атрезией легочного или аортального клапана. В этих условиях увеличенные синусоиды желудочка проксимально от агрегированного устья проникают в миокард. Эти синусоиды конвергируют вблизи эпикарда и образуют единый сосуд, соединяющийся с обычными ветвями коронарных артерий.

При втором типе коронарная артерия сообщается с сердечной камерой или со стволом легочной артерии, как правило, без сочетания с другими сердечными пороками, за исключением случайных.

Характерно, что коронарная артерия с аномальным сообщением становится увеличенной, расширенной, удлиненной и извилистой. Обычно также в ней имеется очаговая мешкообразная аневризма. Часто отмечались также единственное отверстие на месте аномального соединения и иногда множественные связи.

 Левая коронарная артерия, сообщающаяся с левым желудочком. Имеются множественные мешотчатые аневризмы (1) на местах аномального сообщения

Имеются множественные мешотчатые аневризмы (1) на местах аномального сообщения

Эмбриология

Обширные связи между системой коронарной артерии и сердечной камерой представляют собой, по-видимому, сохранившиеся межтрабекулярные промежутки и синусоиды, которые, с одной стороны, связаны с внутрисердечной полостью, с другой — с коронарной артерией. Считается, что сосуд, который впадает в легочный ствол, является дополнительной коронарной артерией, которая отходит от легочной артерии и сообщается с ветвями двух нормально возникающих коронарных сосудов.

Гемодинамика

Обширная коммуникация между артериальной коронарной системой (большого круга кровообращения) и системой низкого давления обусловливает общий эффект артериовенозной фистулы. В этих условиях кровоток может отклониться от нормальных коронарных артерий в артерию с аномальной коммуникацией. Такое неадекватное распределение крови может вызвать ишемию миокарда. Когда кровь поступает через фистулу в левый желудочек, гемодинамические последствия аналогичны тем, которые имеют .место при аортальной регургитации, потому что поступление крови из аорты в левый желудочек происходит во время диастолы.

Прогноз относительно хороший и больные могут дожить до зрелого возраста. Бактериальная инфекция фистулы, ишемия миокарда и сердечная недостаточность с застойными явлениями являются основными осложнениями.

tromboflebit.net 2011