Главная

Аномалии коронарных сосудов. Отхождение одной или обеих коронарных артерий от ствола легочной артерии

1. Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда — Уайта — Гарланда)

При синдроме Бланда — Уайта — Гарланда левая коронарная артерия возникает из легочного ствола и затем следует нормальному распределению и ходу коронарной артерии с нормальным отхождением.

Первое описание принадлежит Н. St. J. Brooks (1886).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,46% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца); 0,003% (от общего населения).

Преобладание по полу не установлено.

Эмбриология

В настоящее время были предложены следующие три эмбриологические гипотезы: 1) вследствие неправильного хода аортолегочной перегородки начало аортальных коронарных сосудов лежит в легочной части артериального ствола; 2) с самого начала зачаток левой коронарной артерии неправильно локализуется в области легочной артерии; 3) отхождение коропарного сосуда может сформироваться .в области каждого полулунного клапана, как аорты, так и легочной артерии. В норме развиваются только два зачатка аорты, а зачатки легочной артерии регрессируют. Если такой регрессии не происходит, коронарный зачаток легочной артерии может сохраниться и разрастись.

Патологическая анатомия

Левая коронарная артерия отходит от легочного ствола, обычно из левого или правого синуса Вальеальвы. Ее ветви, ход и распределение в основном нормальные. Анатомически, аберрантная левая коронарная артерия относительно маленькая и тонкостенная, напоминает венозный канал. Правая коронарная артерия отходит нормально от правого аортального синуса и также следует нормальному ходу и распределению. Как правило, эта правая коронарная артерия расширена и извилиста, особенно у взрослых больных. Между двумя коронарными артериями имеются анастомозы из артериальных каналов, относительно немногочисленные у детей и изобильные и широкие у взрослых.

Левый желудочек, особенно в его переднелатеральных и верхушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и иногда обыэвествленный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз.

Каких-либо значительных сочетаний с другими пороками не обнаруживалось.

Гемодинамика

В течение внутриутробной жизни и в ранний неонатальный период высокое легочное артериальное давление обеспечивает адекватный градиент перфузии для кровотока в аномальную левую коронарную артерию. Последующее падение легочного артериального давления в неонатальном периоде сопровождается соответствующим уменьшением кровотока через левую коронарную артерию. Когда давление в аномальной левой коронарной артерии падает ниже уровня давления в правой, кровь может поступать из правой коронарной артерии в левую через межкоронарные анастомозы. При переходе кровотока на ретроградное направление через аномальную левую коронарную артерию перфузия этого сосуда является минимальной и миокард снабжается только одной правой коронарной артерией. Как только ретроградный кровоток устанавливается, межкоронарные анастомозы служат для обхода капиллярного ложа, лишая таким образом миокард кислорода. Ишемия миокарда может вызвать инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц левого желудочка. Инфаркт сосочковых мышц может в свою очередь вызвать недостаточность митрального клапана.

Продолжительность жизни и причины смерти

1а. Инфантильный тип: у детей с неадекватными межкоронарными анастомозами обычно развиваются симптомы на 1-м или 2-,м месяце жизни и они погибают в течение 1-го года. Обычная причина смерти — сердечная недостаточность с застойными явлениями. Почти 80—85% больных страдают этим типом аномального отхождения левой коронарной артерии.

16. Постинфантильный (взрослый) тип: если ребенок пережил критический инфантильный период, то возникает надежда, что у ребенка развились адекватные межартериальные коллатеральные пути, обеспечивающие достаточное коронарное снабжение сердца кровью в детстве и раннем юношестве. У детей и взрослых со значительным числом анастомозов между коронарными артериями симптомов обычно не 'возникает. Этот тип наблюдается почти у 15—20% больных с аномальной левой коронарной артерией. Обычно такие больные умирают внезапно от острой коронарной недостаточности.

2. Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии

Эта очень редкая аномалия имеет малое практическое значение, потому что не вызывает никаких поражений сердца и совместима с нормальной жизнью.

Правая коронарная артерия отходит аномально от правого легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой атриовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее тонки, напоминают венозный канал.

Левая коронарная артерия отходит нормально. с нормальным ходом и распределением. Сосуд обычно расширен и извилист, имеются также межкоронарные анастомозы.

3. Отхождение обеих коронарных артерий от ствола легочной артерии

Эта аномалия наблюдается чрезвычайно редко. Правая коронарная артерия отходит от правого синуса, а левая коронарная артерия — от левого синуса легочного ствола. Их ход и распределение нормальны.

Эта аномалия иногда сочетается со сложными внутрисердечными пороками.

Больные обычно умирают в течение первых 2 нед жизни.

tromboflebit.net 2011