Главная

Фиброэластоз эндокарда

Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).

Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.
Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.

Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотическим поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.

Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз.

Первое описание принадлежит Lancusi (1740); Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).

Классификация фиброэластоза эндокарда

I. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

А. Дилатированный тип (часто).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с сопутствующими анатомическими поражениями:

1) с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
2) с вовлечением аорты (стеноз);
3) с коарктацией аорты;
4) с открытым артериальным протоком;
5) с гипоплазией левого желудочка;
6) с аномальным от хождением левой коронарной артерии.

Б. Контрактильный тип (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с вовлечением митрального клапана;
б) с вовлечением аортального клапана;
в) с другими обструктивными аномалиями на левой стороне сердца.

II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).

1. Изолированный.

2. Осложненный:

а) с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз или атрезия);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: 5,4% (натологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1%—изолированный фиброэластоз; 2,3%—осложненный фиброэластоз).

Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17%.

Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку, гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, аутоимунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.

Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением.

Патологическая анатомия

Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочно-белый вид: «сахарное покрытие»

Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.

В наших собственных наблюдениях над 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных.

Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.

Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы.

Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) эндокардиальный фиброэластоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип

Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около 1/3 всех случаев эндокардиального фиброэласгоза.

Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.

Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в 2/3 случаев, правого желудочка — приблизительно в 1/4 случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.

Соеочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиброэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.

Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип

Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях.

Левый желудочек значительно меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.

Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрактильного типа являются переходной формой между анатомическими комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилатированного типа.

Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.

Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное слияние комиссур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана.

Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном.

Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвертированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным.

Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда.

Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном.

Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и недифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.

Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиального фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.

Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклепанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда.

Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что гаряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют эндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.

Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.

Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз левого желудочка (возникает только в случае открытого митрального клапана, но не митральной атрезии.

Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.

Сочетание с врожденной полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто как клинико-патологический комплекс.

Тщательное гистологическое наследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле.

Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.

Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка

Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.

Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка

Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.

Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых

Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокардиального фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.

Эндокардиальный склероз у взрослых, по-видимому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокардинальная гиперплазия в ответ на усиление внутрижелудочкового напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.

Гемодинамика

Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная шпертензия становится выраженной.

Продолжительность жизни и причины смерти

Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни.

Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% — в возрасте моложе 6 мес.

Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.

tromboflebit.net 2011