Главная

Инфундибулярный стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Стеноз возникает на подклапанном уровне.

Синонимы: первичный инфундибулярный стеноз, стеноз легочного конуса.

Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).

Частота и распределение по полу

Частота случаев изолированного инфундибулярного стеноза легочной артерии колеблется от 2 до 10% всех случаев стенозирующих поражений выходного тракта правого желудочка.

Данных о различии распределения по полу не имеется.

Патологическая анатомия

Имеется два анатомических типа этого порока:

1) фиброзно-мышечная полоса у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума вызывает стеноз в проксимальной части инфундибулума и делит полость желудочка на две камеры;

2) инфундибулярный отдел имеет сморщенный вид, с толстой мышечной стенкой, формирующей суженный выход к правому желудочку; это сужение может быть длинным или коротким, непосредственно под клапаном легочной артерии, или ниже в выходном тракте.

Чрезвычайно редко встречающийся тип обструкции в выходном тракте легочной артерии образуется фиброзной тканью, которая прикреплена к еоеочковой мышце, к трабекулам, или к трехстворчатому клапану и образует сферическую тканевую массу, или мешковидную структуру. Происхождение этой аномальной ткани неизвестно.

В редких случаях инфундибулярный легочный стеноз может вызываться гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.

Дополнительные пороки, гемодинамика, продолжительность жизни и причины смерти обычно такие же, что и при стенозе клапана легочной артерии.

tromboflebit.net 2011