Главная

Единый (общий) желудочек

Elliott, Anderson, Edwards (1964); Van Praagh, Ongley, Swan (1964); Anselmi, Armas, De La Cruz, De Pisani, Blanco (1968); Lev, Liberthson, Kirkpatrick, Eckner, Arcilla (1969).

Единый, или общий, желудочек представляет собой одну желудочковую камеру, имеющую оба (и трехстворчатый и митральный) клапана или общий атриовентрикулярный клапан.
Поскольку атриовентрикулярные клапаны функционируют, исключается определение атрезии трехстворчатого и митрального клапанов.
Единый (общий) желудочек. Фронтальный срез сердца, разделяющий дорсальную (1) и вентральную (2) стенки единой желудочковой камеры Трехстворчатый (3) и митральный (4) клапаны разделены.

Фронтальный срез сердца, разделяющий дорсальную (1) и вентральную (2) стенки единой желудочковой камеры
трехстворчатый (3) и митральный (4) клапаны разделены.

Синонимы: трехкамерное двухпредсердное сердце (c хорошо развитой межпредсердной перегородкой); двухкамерное сердце (отсутствие межпредсердной перегородки).

Первое описание принадлежит A. F. Holmes (1824).

Основные типы единого желудочка

I. Единый левый желудочек с выпускником для правого желудочка (80%).

II. Единый правый желудочек без выпускника для левого желудочка (5%).

III. Только выпускник при отсутствии как левого желудочка, так и приточного отдела правого желудочка (10%).

IV. Отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая перегородка (5%)).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 1% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца); 3,2% (от общего числа 1351 больной с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 1,5% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Преобладание среди лиц мужского пола, с соотношением 2—4:1.

Эмбриология

Единый желудочек не является морфогенетически неизменным, 4 его основных типа обусловлены 4 различными врожденными пороками развития желудочковой петли сердца.

Тип I — единый левый желудочковый синус вследствие отсутствия правого желудочкового синуса.

Тип II — единый правый желудочковый синус вследствие отсутствия левого желудочкового синуса.

Тип III характеризуется отсутствием как правого, так и левого желудочкового синуса, а следовательно, и межжелудочковой перегородки. Поэтому при указанном типе желудочек не будет ни единым, ни общим: не единым, потому что ни один из желудочковых синусов не развит; не общим, потому что ни об одном из синусов нельзя сказать, что он неразделенный или общий, поскольку оба они отсутствуют.

Тип IV определяется отсутствием или рудиментарным развитием синусной части желудочковой перегородки. Этот тип представляет собой общий желудочек, поскольку миокард правого и левого желудочкового синуса имеется почти поровну и не разделен межжелудочковой перегородкой.

Патологическая анатомия

Единый желудочек с нормально взаимосвязанными крупными сосудами — чрезвычайно редкая аномалия. Почти всегда наблюдается транспозиция магистральных сосудов.

Соответствие единого желудочка правому или левому желудочковому синусу или только выпускнику следует определять на основании внутреннего рельефа. В левом желудочке (тип I) имеется множество тонких трабекул с толстым компактным слоем миокарда. В правом желудочке (тип II) имеется несколько грубых трабекул с тонким компактным слоем миокарда. В выпускнике (тип III) отчетливо определяются трабекулы, которые морфологически не похожи на нормальный миокард правого или левого желудочков.

В обычном варианте (тип I) единый желудочек морфологически представляет собой камеру левого желудочка, в которую внедрилась маленькая инфундибулярная выходная камера. Эта выходная инфундибулярная камера является подразделом общего желудочка; полагают, что в процессе развития он должен был представлять выходной тракт правого желудочка. При нормальном соотношении крупных артерий, что необычно, этот выпускник сообщается со стволом легочной артерии. При транспозиции магистральных сосудов выпускник, расположенный у базальной части общего желудочка, сообщается с аортой. Он может занимать одно из двух положений. Если он лежит с правой базальной стороны сердца, то говорят об «отсутствии инверсии» выпускника. Если он лежит у левого основания сердца, говорят об его «инверсии».

Частота случаев инвертированного и неинвертированного выпускника приблизительно одинакова.

Внутренние характеристики выпускника идентичны таковым выходного тракта нормального анатомически правого желудочка и могут значительно варьировать в размере. Отсутствие инфундибулярной камеры (тип II) наблюдается редко и часто сочетается с аспленией.

Единый желудочек с транспозицией магистральных сосудов может сочетаться со стенозом легочной артерии, но его может и не быть. Стеноз легочной артерии представлен только одним стенотическим клапаном, или сужением субпульмонального тракта, или тем и другим.

Единый желудочек со стенозом легочной артерии и нормальным взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол отходит от выпускника для правого желудочка, иногда называют «сердцем Холмса».

«Сердце Холмса». Единый желудочек с нормальным соотношением крупных артерий и стенозом легочной артерии (клапанным и подклапанным). Легочная артерия отходит от инфундибулярной камеры..

В зависимости от взаимоотношения крупных сосудов возникают сочетания (следует помнить, что транспозиция является правилом и что нормальное соотношение крупных сосудов — исключение):

А. С транспозицией магистральных сосудов.

1. Отсутствие стеноза легочной артерии, неинвертированный выпускник.
2. Отсутствие стеноза легочной артерии, инвертированный выпускник.
3. Стеноз легочной артерии, неинвертированный выпускник.
4. Стеноз легочной артерии, инвертированный выпускник.;

Б. При нормальном взаимоотношении крупных сосудов.

1. Отсутствие стеноза легочной артерии.
2. Стеноз легочной артерии.

Поскольку имеются оба атриовентрикулярных клапана и оба открыты, определение единого желудочка исключает атрезию митрального и трехстворчатого клапанов. Атрезия митрального или трехстворчатого клапана с гипоплазией левого или правого желудочка и большим дефектом межжелудочковой перегородки относится к псевдоедииому желудочку и его следует отличать от истинного единого желудочка. Иногда отверстия трехстворчатого и митрального клапанов сливаются и образуют общий атриовентрикулярный клапан. Как правило, при наличии двух отчетливых атриовентрикулярных клапанов правосторонний клапан будет трехстворчатым, левосторонний — митральным, независимо от наличия или отсутствия инверсии выпускников. Изредка левосторонний клапан может быть так сильно развит, что дифференцировать трехстворчатый и двустворчатый митральноподобный клапаны бывает затруднительно.

Пучок Гиса и ветви пучка идут вдоль выступающей мышечной структуры в задней стенке общего желудочка, так называемой псевдоперегородки.

Сопутствующие сердечные и внесердечные Аномалии

Если аортальный и легочный стенозы встречаются часто, то атрезии редки. Иногда имеется тотальный или частичный аномальный дренаж легочных вен. Кроме того, аномалии дуги аорты могут иметь .место в виде трубчатой гипоплазии, коарктации, или открытого артериального протока. Дефекты межпредсердной перегородки встречаются редко.

Гемодинамика

Если единый желудочек сочетается с низким общелегочным сопротивлением или не возникает стеноза легочной артерии, полного смешивания крови в камере желудочка не происходит. Вместо этого кровоток из каждого предсердия стремится остаться разделенным в желудочке, особенно при инверсии выпускников. Соответственно не насыщенная кислородом кровь из правого предсердия стремится войти в легочный ствол, насыщенная кислородом кровь - из левого предсердия в аорту. Цианоз незначительный или даже отсутствует.

Однако с повышением общелегочного сопротивления или при наличии стеноза легочной артерии происходит большее смешивание крови в желудочке, и легочный кровоток снижается, цианоз усиливается.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз обычно плохой, потому что оптимальный гемодинамический баланс выпадает на долю только немногих больных. Хотя, как правило, больные погибают в детстве, имеются сообщения о случаях доживания до взрослого возраста.

Причины смерти — сердечная недостаточность с застойными явлениями, осложненными гипоксией.

tromboflebit.net 2011