Главная

Паталогическое сохранение клапанов синуса

Патологическое сохранение или чрезмерное разрастание клапанов синуса является очень редким дефектом. Он может привести к полному или частичному подразделению правого предсердия: правое трехкамерное сердце. Как следствие такого подразделения верхняя полая вена, нижняя полая вена, коронарный синус или их сочетания, могут быть исключены из истинного правого предсердия. В результате может возникнуть препятствие к венозному возврату из большого круга кровообращения или же к переброске системной венозной крови в левое предсердие.

Первое описание принадлежит С. Rokitansky (1875).

Частота и распределение по полу

Имеются сообщения только о нескольких случаях.

Эмбриология

Внедрение венозного синуса в правое предсердие завершается к концу 2-гo месяца внутриутробной жизни. Если оно не происходит или сохраняются клапаны синуса, возникают дополнительные камеры в области левого предсердия.

Патологическая анатомия

1. Перегородкоподобная мембрана простирается через правое предсердие, от пограничного гребешка латерально к срединной стенке предсердия и от верхней полой вены выше к точке ниже коронарного синуса. Таким образом, правое предсердие разделяется на две камеры: венозный синус, который принимает полые вены и коронарный синус и истинное правое предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым желудочком через трикуспидальный клапан.

Дефекты различного размера в мембране позволяют осуществлять сообщение между венозным синусом и истинным правым предсердием.

2. Мембрана покрывает устья верхней и нижней полых вен, но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое предсердие.

3. Мембрана покрывает только нижнюю полую вену. Верхняя полая вена и коронарный синус входят справа от мембрану в истинное правое предсердие.

4. Из правого предсердия исключается только устье коронарного синуса. Полые вены нормально входят в правую от мембраны полость.

5. Нижняя полая вена и коронарный синус покрыты мембраной, тогда как верхняя полая вена нормально несет кровь в правое предсердие.

6. Образование фиброзного мешка, напоминающего закрытый «ветровой» конус. Этот мешок может быть растянут кпереди кровотоком, подобно тому, как надувается ветром спинакер.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Частота случаев сопутствующих сердечных аномалий превышает 50%. Стенозы в выходном тракте правого желудочка (атрезия легочной артерии, синдром гипоплазии правых отделов сердца) являются наиболее частой дополнительной аномалией. Обязательно сочетание с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном.

Каких-либо значительных внесердечных аномалий не отмечалось.

Гемодинамика

Сохранившиеся клапаны синуса могут отклонить системную венозную кровь через овальное окно или через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие: сброс крови справа налево.

В некоторых случаях при наличии дефекта межпредсердной перегородки персистирующий клапан не способен вызвать препятствие или создать туннель для системной венозной крови в левое предсердие: сброс крови слева направо.

Мешкообразно растянутые персистирующие клапаны синуса могут вызвать частичную перемежающуюся преграду для кровотока в правом предсердии. При затруднении оттока из полых вен могут развиться коллатеральные венозные пути.

tromboflebit.net 2011