Главная

Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжулудочковой перегородкой

Стеноз на уровне клапана, хотя иногда наблюдается сужение различной степени в инфундибулярном отделе.

Синонимы: единичный (чистый) легочный стеноз; изолированный (неосложненный) легочный стеноз.

Первое описание принадлежит J. В. De Senac (1749); G. В. Morgagni (1761).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 6,8% (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомичеекие данные: 2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Заболевание поражает мужчин и женщин приблизительно в одинаковой степени, возможно с незначительным преобладанием лиц мужского пола.

Патологическая анатомия

Клапанный стеноз легочной артерии. Диафрагма с центрально расположенным отверстием выбухает в ствол легочной артерии.

Клапан легочной артерии обычно превращается в диафрагму, выпячивающуюся в ствол легочной артерии, с центрально расположенным отверстием различных размеров. Размер клапанного отверстия обычно значительно меньше, чем ширина собственного ствола легочной артерии.

Диафрагма имеет три расходящиеся радиально бороздки от стенки ствола легочной артерии, образуя, таким образом, три неполных синуса Вальсальвы.

В небольшом числе случаев клапан двустворчатый или трехстворчатый, с неравномерными утолщениями и частичным слиянием комиееур. Клапанное кольцо также может быть сужено.

Дисплазия клапана легочной артерии характеризуется полулунными створками, не примыкающими друг к другу. Препятствие возникает вследствие того, что створки чрезвычайно ригидны и неподвижны в результате значительного утолщения (скопление микеоматозной ткани). Другим препятствующим фактором является наличие подушкообразной фиброзной массы в синусе клапанов, которая препятствует латеральному движению створки во время систолы.

Этому типу стеноза сопутствуют аномальные черты лица (гипертелоризм, низко посаженные уши), представляющие собой кардиофаециальный синдром.

Сердечные и внесердечные аномалии

Может иметь место открытый артериальный проток, а также правая дуга аорты, стеноз аортального клапана и коарктация аорты.

Легочный (клапанный) стеноз с межпредсердным сообщением называется триадой Фалло. Межпредсердное сообщение обычно представлено открытым овальным окном, реже - истинным дефектом межпредсердной перегородки. Межжелудочковая перегородка сохраняется интактной.

В литературе имеется также описание относительно редкой формы стеноза клапана легочной артерии с сопутствующей гипоплазией различной степени правого желудочка и трехстворчатого клапана и с дефектом межпредсердной перегородки: синдром стеноза легочной артерии с гипоплазией правого желудочка.

Гемодинамика

О тяжести стеноза свидетельствует градиент между систолическим давлением в правом желудочке и легочной артерии дпстальнее от препятствия:

легкий стеноз: систолическое давление в правом желудочке повышено, но составляет не более 50% системного артериального давления;

умеренно тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудочке остается в пределах 50—75% системного артериального давления;

тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудочке составляет 75—120% системного артериального давления.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз изолированного стеноза легочной артерии в большей степени зависит от тяжести стеноза и в меньшей от места возникновения препятствия.

К осложнениям относятся сердечная недостаточность с затойными явлениями, инфекционный эндокардит и гипоксия.

Стеноз легочной артерии является динамическим процессом и ухудшение состояния больного может происходить вследстие: 1) усилившейся обструкции у клапанного отверстия вследствие фиброза или разрастания, 2) прогрессирующего инфундибулярного стеноза, или 3) фиброза миокарда.

Вообще приблизительно половина больных достигает зрело возраста. В одном обзоре анатомически подтвержденных случаев (69 случаев) было показано, что средний возраст умерших составлял 26 лет. Из литературы известны также случаи выживания до 70 лет и более.

tromboflebit.net 2011