Главная

Перерыв нижней полой вены (НПВ) с продолжением в непарную вену

НПВ прерывается ниже печеночных вен и венозный дренаж большого круга кровообращения ниже этого прерывания осуществляется через непарную расширенную вену к верхней полой вене.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,6% — 2,9% (от общего числа больных с врожденными пороками сердца подвергшихся катетеризации сердца). В нормальном сердце такое состояние бывает очень редко.

Преобладания по полу не отмечалось.

Эмбриология

Отсутствие соединения правой субкардинальной вены и печеночной вены приводит к прерыванию НПВ с продолжением в непарную вену. Множественные анастомозы между правой субкардинальной системой (НПВ) и правыми супр'акардинальными венами (система непарной вены) позволяют осуществлять дренаж всей венозной крови из нижней части тела в систему непарной вены.

Патологическая анатомия

НПВ отсутствует между почечными и печеночными венами. Печеночные вены непосредственно связаны с правым предсердием; почечные вены соединяются с нормальной нижней частью НПВ. Венозный дренаж большого круга кровообращения продолжается затем через расширенную непарную вену. Последняя входит в грудную клетку через аортальное отверстие в диафрагме (hiatus) и остается сзади, пока не сделает изгиба кпереди, «ад корнем правого легкого, чтобы соединиться с верхней полой веной.

Реже полунепарная вена является альтернативным венозным путем и несет кровь в добавочную ЛВПВ: продолжение в полунепарную вену.

Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрапмальной области или вблизи печени. Тонкие клаианоиодобные мембраны простираются через просвет полой вены.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Непарная вена как продолжение НПВ часто сочетается с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких, как двухкамерное сердце, общий атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии положения сердца.

Иногда отмечаются инвертированное положение висцеральных органов и множественные селезенки.

Гемодинамика

Поскольку размер непарной вены является адекватным и поскольку непарная вена отдает кровь в правое предсердие, гемодинамика не нарушена.

Эта аномалия приобретает клиническое значение только в том случае, если она предполагает возможность сочетанного сердечного дефекта, что может осложнить катетеризацию сердца и затруднить хирургическую коррекцию порока сердца.

Продолжительность жизни и причины смерти

При отсутствии сопутствующих сердечных аномалий продолжительность жизни нормальная.

tromboflebit.net 2011