Главная

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ)

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены приводит к сохранению ЛВПВ.

1. ЛВПВ, впадающая в правое предсердие (нормальное формирование коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомичесше данные: 0,3% (на более 4000 рутинных аутопсий); 2—5% (от общего числа больных с врожденными пороками сердца, страдавших этой сопутствующей аномалией).

Заболевание поражает оба пола одинаково.

Эмбриология

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены. При нормальной инвагинации, посредством которой левый рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коронарный синус, который служит проводящим путем между ЛВПВ и правым предсердием.

В норме передняя кардинальная вена облитерируется на 6-м месяце внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия

ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной и левой яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аорты и левой легочной артерии. Каудальнее корня легкого она обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в перикард и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной борозде. Здесь она принимает крупную сердечную вену и становится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нормального.

Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ является частью двусторонней системы верхней полой вены: если не образуется сообщения между правой и левой верхними полыми венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калибры безымянной вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорционально.

Почти в 15% случаев правая верхняя полая вена может отсутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и рук. При отсутствии правой верхней .полой вены система непарной вены обычно обнаруживается слева.

Если отверстие коронарного синуса стенозировано или закрыто, ЛВПВ служит для ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ЛВПВ часто сопровождается дианетическими сердечными дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; в 8% случаев — синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрикулярным каналом и аномалиями положения сердца или брюшных органов.

Гемодинамика

ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Она обнаруживается, как правило, случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии.

2. ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (отсутствие развития коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавочной ЛВПВ обнаруживалась связь с левым предсердием.

Преобладания по полу не отмечено.

Эмбриология

Если не происходит инвагинации между левым рогом синуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.

Патологическая анатомия

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, Л ВИВ связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует и сердечные вены должны .впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком сердца. ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия, который лежит позади и ниже овальной ямки и, по-видимому, является расширенным отверстием коронарного синуса. Дефект отделен от атриовентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсердия ткани не имеется.

ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосудистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синдром агенезии селезенки.

Гемодинамика

При впадении ЛВПВ в левое предсердие единетвенны.м значительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа налево (~20% системного кровотока): Цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-видимому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С другой стороны, дренаж венозной крови большого круга кровообращения в левую сторону сердца предрасполагает к периферической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двойной дренаж)

Этот очень редкий вариант порока состоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через систему коронарный синус — ЛВПВ.

ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой веной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмбриональный венозный синус.

tromboflebit.net 2011