Главная

Очаговый стеноз одной или более легочных вен в месте соединения с предсердием

Частота и распределение по полу

Аномалия, по-видимому, встречается редко, однако, возможно, что при рутинной аутопсии ее можно легко просмотреть.

Патологоанатомическиее данные: 0,4% (от общего числа 711 аутопсий по поводу врожденных пороков сердца).

По имеющимся данным, порок поражает мужчин и женщин одинаково.

Эмбриология

Аномальное внедрение общей легочной вены в левое предсердие. Часто наблюдается сочетание единственной легочной вены, которая получает всю кровь от одного легкого со стенозом на месте соединения этой единственной вены с левым предсердием, что свидетельствует в пользу этого предположения.

Патологическая анатомия

Отдельные легочные вены имеют нормальное место соединения с левым предсердием. У устья легочной вены имеется кольцевой фиброзный стеноз: выпячивание по окружности фиброзной ткани интимы в венозный просвет вызывает тяжелое сужение (~1 мм в диаметре).

В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия у места соединения легочной вены с левым предсердием.

Такое изменение может захватить все легочные вены, или может быть только на одной стороне, или в одной из легочных вен. В 11 случаях этой аномалии имелось 5 локализованных, стенозов (или локализованных атрезий) всех, легочных вен и 6 локализованных стенозов (или локализованных атрезий) легочных вен в одном только легком.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Частота случаев дополнительных сердечных пороков очень высока: дефект предсердной перегородки, тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, общий атриовентрикулярный канал и открытый артериальный проток. Внесердечных аномалий не отмечалось.

Гемодинамика

Как следствие стеноза в месте соединения легочных вен с левым предсердием повышается легочное венозное давление, что приводит к легочной гипертензим, гипертрофии правого желудочка и, наконец, к недостаточности правого желудочка.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни таких больных в среднем равна 4 годам и колеблется от 5 мес до 10 лет. Обычные причины смерти — легочные инфекции и недостаточность правого желудочка.

tromboflebit.net 2011