Главная

Субтотальное трехкамерное сердце

1. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с левым предсердием;

дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с левым предсердием

а) некоторые легочные вены связываются нормально;

б) некоторые легочные вены аномально связаны с веной большого круга кровообращения.

2. Дополнительная камера предсердия принимает часть легочных вен и связывается с правым предсердием: а) легочные вены из одного легкого приносят кровь в маленькую дополнительную предсердную камеру, которая через стенотическое отверстие сообщается с правым предсердием; оставиеся легочные вены соединяются нормально с левым предсердием; б) если оставшиеся легочные вены связаны аномально, это состояние классифицируется как ТАДЛВ.

дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с правым предсердием

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Помимо ЧАДЛВ и дефекта межпредсердной перегородки, наличие других внутрисердечных аномалий встречается очень редко. К аномалиям, о которых имеются сообщения в литературе, относятся: открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты, атрезия трикуспидального клапана и транспозиция магистральных сосудов.

О частоте сопутствующих внесердечных аномалий данных нет.

Гемодинамика

Если нет альтернативного пути для легочной крови, стенотическое отверстие во внутрипредсердной диафрагме приводит к повышению давления в дополнительной предсердной камере, которое передается в легочное капиллярное ложе: возникает легочная артериальная гипертензия.

У больных с субтотальным трехкамерным сердцем обструктивный феномен наблюдается только в одном легком. Второе неповрежденное легкое обычно может принимать увеличенный кровоток и, таким образом, легочное артериальное давление не повышается.

В тех случаях, когда кровь из дополнительной камеры предсердия поступает в правое предсердие, гемодинамические характеристики соответствуют характеристикам при ТАДЛВ.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз зависит от размера коммуникации между дополнительной камерой и дистальным левым предсердием: 1) приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная атрезии; 2) в 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм: тяжелый стеноз.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности с явлениями застоя. В первой группе смерть может наступить в течение первых 6 мес жизни, во второй — до 2-летнего возраста. В последней группе выходное отверстие в дополнительной камере превышает 7 мм, прогноз обычно такой же, что и для больных с умеренно тяжелым стенозом митрального клапана.

tromboflebit.net 2011