Главная

Левое трехпредсердное сердце (COR TRIATRIATUM SINISTER)

Niwayama (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lucas, Smith (1968); Van Praagh, Corsini (1969).

Левое предсердие подразделяется фиброзно-мышечной диафрагмой на дорсокраниальную и вентрокаудальную камеры. Дорсальная камера принимает легочные вены, вентральная камера дает начало левому предсердному ушку и ведет к митральному отверстию. Сообщение между дорсальной и вентральной камерами может быть большим или маленьким или отсутствовать в зависимости от размера отверстия (или отверстий) в разделяющей диафрагме.

Первое описание принадлежит G. Andral (1829); W. S. Church (1868).

Частота и распределение по полу

Данные о частоте варьируют от 0,1 до 0,4%. Распределение по полу показывает незначительное преобладание для лиц мужского пола и составляет соотношение 1,5:1.

Эмбриология

Общая легочная вена не входит нормально в левое предсердие, потому что легочная вена оказывается захваченной относительно большой массой ткани рога правого синуса. Вена, проходит ниже последнего уже на ранней стадии развития. Левопредсердное устье общей легочной вены оказывается как бы под «крышей» фиброзно-элаетической ткани из рога правого синуса, тесно связанного с первичной перегородкой й тем самым препятствующего нормальному внедрению.

Эта «гипотеза захвата» согласуется с тем фактом, что фиброзно-мышечная диафрагма всегда связана с первичной перегородкой.

Патологическая анатомия

Дорсокраниальная (дополнительная) камера предсердия может быть больше по размеру, чем вентрокаудальная камера и часто обнаруживает эндокардиальное утолщение. Более чем в 90% случаев она сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентрическое отверстие в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 10% случаев показывают отсутствие сообщения между дополнительной камерой и собственно левым предсердием. В таких случаях имеется сообщение с правым предсердием непосредственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь.

Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается с левым ушком, а овальная ямка лежит на его септальной стенке.

tromboflebit.net 2011