Главная

Атрезия общей легочной вены

Это очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ни с сердцем, ни с магистральной веной большого круга кровообращения. До сих пор в литературе имелись сообщения лишь о немногих таких случаях.

Эмбриология

Атрезия общей легочной вены (поздняя) после облитерации легочно-системных связей. В 2 случаях был обнаружен атрезированный пучок, представлявший атрезированную общую легочную пену, простиравшуюся от легочной вены к левому и правому предсердиям, соответственно. Этот анатомический вариант позволяет эмбриологически объяснить связь между атрезией общей легочной вены и тотальным аномальным дренажем легочных вен.

Патологическая анатомия

Легочные вены соединяются непосредственно позади левши предсбрдия и образуют венозную нишу, из которой нет выхода для легочной крови. Маленькая дополнительная легочная вена может собирать кровь из одной из легочных долей в вену большого круга кровообращения.

Аорта и ствол легочной артерии имеют Одинаковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка; левые" полости сердца несколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артериальный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.

Врожденный стеноз или атрезия одной или более отдельных легочных вен у их соединения с предсердием является очень редким состоянием.

Легкие плотные и застойные. Отечная междольковая ткань и расширенные подплевральные лимфатические сосуды выпирают, придавая поверхности неровный бугристый вид. Крупные расширенные неравномерные венозные каналы имеются также в паренхиме и в междолевых зонах.

Гемодинамика

Затруднение венозного кровотока наблюдается с 1-го дня жизни. Поскольку эти больные живут от нескольких дней до нескольких недель, должны существовать какие-то средства оттока крови из легких: небольшие коммуникации между легочными венами и бронхиальными или пищеводными венами обеспечивают единственный выход для легочной венозной крови.

Одышка и цианоз появляются с 1-го дня жизни. Смерть наступает в течение 1-го постнатального месяца.

tromboflebit.net 2011