Главная

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Одна или более, но не все легочные вены соединяются с правым предсердием, или с одной или более пен, впадающих в него.

ЧАДЛВ составляет приблизительно 2/3 аномальных легочных венозных связей.

Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739).

Клинические данные: 0,3%.

Патологоанатомические данные: 0,6% (на 801 случай аутопсий с врожденными пороками сердца); 0,6% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Эти данные позволяют предположить, что значительное число случаев ЧАДЛВ остается клинически нераспознанным.

Преимущественного распределения по полу нет.

Эмбриология

Атрезия крупной ветви общей легочной вены приводит к ЧАДЛВ. Как только правая или левая часть общей легочной вены становится атрезированной, то персистенция легочно-системной венозной связи на этой стороне создает этиологическую основу для ЧАДЛВ.

Патологическая анатомия

ЧАДЛВ гораздо чаще встречается в правом легком, чем в левом. Соотношение частоты случаев правосторонней и левосторонней связи составляет от 2:1 до 17:1.

Левосторонние легочные вены обычно аномально связаны с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная вена, коронарный синус); аномальные связи правых легочных вен обычно устанавливаются с дериватами правой кардинальной системы (верхняя и нижняя полая вена, правое предсердие). Однако эмбриологическое висцеральное сплетение является структурой, лежащей по средней линии, и это объясняет возможность возникновения (в процессе развития) перекрестного сброса крови левосторонними венами в производные правой кардинальной системы и наоборот.

Вены верхних долей легких чаще всего вовлекаются в неправильные анастомозы.

I. Правое легкое

1. Правые легочные вены к правому предсердию. Две или три правые легочные вены входят в правое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки обычен и чаще всего представляет собой дефект венозного синуса, иногда дефект овальной ямки и реже — первичный дефект.

2. Правая легочная вена к верхней полой вене и правому предсердию. Наиболее обычный тип: правые верхние вены несут кровь через посредство одной крупной или нескольких меньших вен в верхнюю полую вену, ниже непарной вены. Вена средней доли входит в верхнюю полую вену у места соединения с правым предсердием. Вена из правой нижней доли обычно входит в левое предсердие, но иногда соединяется с правым предсердием. Часть верхней полой вены между непарной веной и правым предсердием расширяется почти вдвое против нормы. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, чаще всего дефект венозного синуса; межпредсердная перегородка редко остается интактной.

3. Правая легочная вена к нижней полой вене. Все правые легочные вены (приблизительно 60%), или вены только из частей правого легкого (приблизительно 40%), входят в нижнюю полую вену непосредственно выше или ниже диафрагмы. Аномальный венозный ствол образуется в области корня («ятаганная» вена), проходя ниже и слева от легкого у сердечно-диафрагмального угла. Аномальный ствол чаще всего входит в нижнюю полую вену под диафрагмой и над прикреплением печеночных вен; иногда ствол остается в полости грудной клетки и заканчивается над диафрагмой. Редко ствол фактически заканчивается внутри диафрагмы. У 80% больных межпредсердная перегородка остается интактной.

Синдром «ятагана»: аномальный венозный ствол, в который впадают правые легочные вены, дренируется в нижнюю полую вену.

Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся с признаком «ятагана» («подобная запятой» или «серпообразная тень») и сопутствующие аномалии в легком требуют особого определения:

Синдром «ятагана»: 1) правые легочные вены соединяются с нижней полой веной; 2) гипоплазия правого легкого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов, атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение сердца вправо, зависящее от степени гипоплазии правого легкого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) аномальная артериальная связь с правым легким из аорты. Отмечается преобладание для лиц женского пола и соотношение составляет 2:1.

В некоторых очень редких случаях имеются клинические данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной правой легочной вены с левым предсердием.

4. Правая легочная вена к непарной вене. Правая легочная вена соединяется с непарной веной на ее пути к верхней полой вене. Нижняя полая вена нормальна; имеется дефект межпредсердной перегородки.

5. Правые легочные вены к коронарному синусу. Правая нижняя легочная вена соединяется с коронарным синусом.

II. Левое легкое

1. Левые легочные вены к левой безымянной вене. Наиболее обычный тип аномальной связи левых .вен. Как правило, вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого легкого, соединяются с левой безымянной веной посредством аномальной вертикальной вены. Она является производной левой кардинальной системы, но поскольку она не образует прямой связи с сердцем ее нельзя определять как добавочную левую верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перегородки, которая редко остается интактной.

2. Левые легочные вены к правому предсердию: правые легочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в правое предсердие.

3. Левые легочные вены к коронарному синусу.

4. Левые легочные вены к нижней полой вене.

5. Левые легочные вены к правой верхней полой вене.

6. Левые легочные вены к левой подключичной вене.

III. Оба легких

В редких случаях вены обоих леших образуют аномальные связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной системы нормально связывается с левым предсердием. Такое состояние называется субтотальным аномальным дренажем легочных вен и напоминает случаи тотального аномального дренажа легочных вен.

1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но левая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие.

2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но вена левой верхней доли дренируется нормально.

3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена левой верхней доли дренируется нормально.

4. Очень редкие типы: 1) верхняя правая вена соединяется с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с безымянной веной. Нижние вены из обоих легких дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки; 2) обе нижние легочные вены соединяются с коронарный синусом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки.

Обычно макроскопическая форма сердца показывает гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в противоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не гилоплазнрованы.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются сопутствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек, общее предсердие, транспозиция магистральных сосудов и синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов представляет особый интерес: аномальная венозная связь создает шунт, который устраняет разделение на большой и малый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефекта межжелудочковой перегородки или без открытого артериального протока такой венозный шунт играет решающую роль в постнатальной жизни.

ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также встречаются редко, но представляют собой интересное сочетание.

По-видимому, наличие внесердечных пороков более тесно связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополнительными сердечными аномалиями, поэтому точных данных привести нельзя.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые возникают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объемная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и увеличенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции крови через легкие (сброс крови слева направо).

К факторам, определяющим точное гемодинамичеокое состояние, относятся: 1) число аномально дренирующихся вен; 2) место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефекта межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация дефекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие аномалии.

Наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки имеют наибольшее значение.

1. ЧАДЛВ при интактной межпредсердной перегородке. Сбросу крови справа налево препятствует интактная межпредсердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертензии при ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой.

2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При наличии дополнительного дефекта межпредсердной перегородки сброс крови слева направо может быть очень большим и может симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз прекрасный для тех больных, у которых только одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют аномальную связь и нет сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки. В других случаях течение болезни, по-видимому, напоминает клинику неосложненного случая дефекта межпредсердной перегородки.

Продолжительность жизни резко снижается при наличии дополнительных тяжелых сердечных или внесердечных аномалий.

tromboflebit.net 2011