Главная

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Легочные вены не связаны с левым предсердием. Поскольку вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, сообщение между предсердиями является необходимой частью ТАДЛВ. ТАДЛВ составляет около 1/3 всех случаев аномального дренажа легочных вен.

Первое описание принадлежит J. Wilson (1798).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 1,6% (от общего числа 506 больных с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 2% (800 вскрытий с врожденными пороками сердца); 1,8% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Распределение по полу, по-видимому, одинаковое, хотя имеются сообщения о других данных: немного больше среди мужчин (1,4:1); немного больше среди женщин (1:1,25). ТАДЛВ в воротную вену показывает выраженное преобладание среди лиц мужского пола (3,6:1).

Эмбриология

В раннем эмбриональном периоде сохраняется и развивается сообщение между легочной частью сплетения головной кишки и кардинальной или пупочно-желточной системой вен.

Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием может быть вызвано двумя факторами:

1. Отсутствие соединения: если по какой-либо причине левопредсердный вырост, который формирует общую легочную вену, не свяжется должным образом с венозным сплетением зачатка легкого, то сохранятся и будут развиваться какие-то другие венозные связи через примитивное сплетение головной кишки, как легочный венозный дренаж.

2. Ранняя атрезия. Атрезия общей легочной вены является результатом первоначального соединения общей легочной вены с легочным сосудистым ложем и последующей облитерацией просвета. Если такая атрезия имеет место на ранней стадии развития, когда все еще существуют примитивные легочно-системные связи, то аномальный легочный венозный дренаж будет происходить через доступные коллатеральные каналы.

Патологическая анатомия

Схематическое изображение вен, в которые могут теоретически впадать легочные вены.

I. Связь с правым предсердием

1. Чистая форма. Все легочные вены входят в правое предсердие. Может иметь место общая легочная вена или же 2, 3 либо 4 легочные вены могут раздельно сбрасывать кровь в правое предсердие. Место связи обычно локализуется в задненижней части правого предсердия. Часто этот порок сопровождается большим дефектом межпредсердной перегородки типа нижней полой вены.

2. Смешанная форма. Может сочетаться с другими аномалиями венозного дренажа, например, левая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус; левая верхняя полая вена, впадающая в левое предсердие; печеночная вена в левое предсердие.

II. Связь с правой общей кардинальной системой

1. (Правая) верхняя полая вена. Все легочные вены соединяются и образуют мешок позади левого предсердия. Аномальный ствол, отходящий от правой стороны этого слияния, идет вверх, впереди корня правого легкого и входит в заднюю часть правой верхней полой вены. Отверстие сообщения может быть большим или малым. Нижняя часть полой вены расширена.

2. Непарная вена: правосторонний восходящий общий легочный венозный ствол связывается с непарной веной.

III. Связь с левой общей кардинальной системой

1. Левая безымянная вена: легочные вены образуют слияние позади левого предсердия. Венозный ствол отходит от левой части слияния, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного ствола бронха, входит в верхнюю часть средостения, проходит впереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной пеной.

Реже восходящий ствол проходит между левой легочной артерией и левым главным стволом бронха (внешнее давление этих двух структур создает венозный застой).

Связывающий венозный ствол называется аномальной вертикальной веной, но он может рассматриваться как левая верхняя полая вена только в том случае, если этот венозный ствол также принимает полунепарную вену и если он впадает в коронарный синус или в левое предсердие.

Рентгенологически выявляется характерное очертание сердца за счет широкого венозного комплекса над расширенной тенью сердца: синдром «восьмерки», синдром Снеллена—Альберса.

Синдром восьмерки: тотальный аномальный дренаж легочных вен в левую безы мянную вену

Благодаря дренажу аномального венозного ствола в левую безымянную вену со сбросом крови в верхнюю полую вену, видно дугообразное расширение тени средостения (особенно отчетливое при ангиографии), т. е. меньший круг цифры восемь.

Вследствие объемной перегрузки возникает гипертрофия правой половины сердца и она вырисовывается как нижний круг восьмерки. Если добавочная левая полая вена принимает легочные вены и вливается не в коронарный синус, но непосредственно в левое (предсердие, кровь из легких, которая поступает в несоответствующий сосуд, все еще имеет правильное направление: аномальная легочная венозная связь с правильным дренажом.

2. Коронарный синус. Легочная вена соединяется с общим стволом, который связан с коронарным синусом в области атриовентрикулярной борозды; устье коронарного синуса, расположенное нормально, имеет нормальный размер, или расширено. Весь аномальный путь расположен внутри перикарда.

3. Левая безымянная вена и коронарный синус являются сочетанием III/1 и III/2. От слияния легочных вен возникает с одной стороны коронарный синус, который ведет непосредственно в правое предсердие: двойной дренаж в безымянную вену и в коронарный синус.

IV. Смешанная связь с правой и левой общей кардинальной системой

Особые формы, например, левая нижняя и все правые легочные вены, соединяются с непарной веной и таким образом с верхней полой веной. Верхняя левая легочная вена соединяется с левой безымянной веной.

V. Связь с брюшными венами

Дистальное место связи расположено ниже диафрагмы. Общий ствол отходит от слияния легочной ,вены, спускается вертикально впереди пищевода и проникает в диафрагму через ворота пищевода, редко через дополнительное отверстие между воротами пищевода и нижней полой веной. Аномальный ствол затем соединяется с воротной веной (1), венозным протоком (2) или одной из печеночных вен (3), или с некоторыми притоками воротной вены, такими, как желудочная (4), селезеночная (5), или верхнебрыжеечная (6) вены. При аномальной связи с пупочно-желточной системой обычно наблюдается легочная венозная обструкция. Аномальная связь всех легочных вен с нижней полой веной (7) наблюдается чрезвычайно редко.

VI. Смешанная связь с наддиафрагмальной и брюшной венами

Особые формы, например, дренаж в нижнюю полую вену или воротную вену, а также в левую безымянную вену.

VII. Смешанные связи на двух шли более уровнях

Различные сочетания ТАДЛВ возможны, но редки. Сочетания любых типов, описанных выше, могут существовать с аномальным дренажем на надсердечном, сердечном и поддиафрагмальном уровнях.

Макроскопическая форма сердца выявляет некоторые общие характеристики независимо от локализации аномального дренажа легочных вен. Правое предсердие и правый желудочек гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут. Левое предсердие и левый желудочек могут быть нормального размера или несколько гипопластичны, но сравнительно с правыми отделами сердца левая половина сердца всегда кажется относительно маленькой. Приблизительно у 1/3 больных ТАДЛВ сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они в свою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков сердца.

Анатомические причины возникновения обструкции в легочном венозном дренаже. Наличие обструктивного поражения глубоко влияет на состояние гемодинамики.

1. Небольшое межпредсердное сообщение может привести к неадекватному кровотоку в левое предсердие и, таким образом, создать препятствие для легочного венозного дренажа.

Таблица 7. Возможные места соединений при тотальном
аномальном дренаже легочных вен. Частота случаев

   
  %
   
   
Связь с левой безымянной веной 35
»     » коронарным синусом 16
»     » правым предсердием 15
»     » (правой) верхней полой веной 13
»     » венами брюшной полости 11
  1. Воротная вена 6%
  2. Венозный проток 3%
  3. Печеночная вена 1%
  4. Нижняя полая вена 1%
 
Связь с непарной веной 1
Множественные места связи 9
   

2. Место впадения может быть слишком мало. Преграда обычно возникает на месте соединения аномального венозного ствола с принимающим каналом или камерой.

3. Внешнее давление также может привести к сужению венозного ствола. Это обычно происходит, когда аномальная вена пересекает диафрагму и также может быть вызвано структурами грудной клетки, особенно левой легочной артерией и левым главным бронхом, если аномальная легочная вена проходит между ними.

4. Поскольку венозный проток в норме подвергается облитерации, аномальная связь с этой структурой приводит к возникновению легочной венозной обструкции.

5. При ТАДЛВ в воротную вену или ее притоки печеночные синусоиды вклиниваются в легочный венозный отток, что усиливает сопротивление и создает препятствие для кровотока.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Приблизительно у 1/3 больных наблюдались сопутствующие крупные пороки сердца.

Наиболее обычными среди них являются — общее предсердие, единый (общий) Желудочек, артериальный ствол, синдром гипоплазии левых отделов сердца, полная транспозиция магистральных сосудов, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии вен большого круга кровообращения.

Сочетание ТАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов создает возможность сброса крови для связи между раздельными большим и малым кругами кровообращения, т. е. функциональную коррекцию полной транспозиции.

Стеноз легочной артерии может стать осложняющим фактором в случае аномально дренирующихся вен.

Наличие межпредсердного сообщения необходимо для поддержания жизни, и поэтому дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно является существенной частью комплекса. Обычно наблюдается также незаращение артериального протока.

В 25—30% случаев отмечаются внесердечные аномалии. Часто они поражают пищеварительную систему (например, неправильный поворот кишечника, дивертикулы, аноректальные дефекты, пупочная эвентрация), селезенку (агенезия, множественные дополнительные селезенки), эндокринную систему (аномалии шишковидной, надпочечной и щитовидной желез), мочевую систему (подковообразная почка, врожденные кисты почек, гидронефроз) и мышечно-скелетную систему.

Гемодинамика

Вся венозная кровь как малого, так и большого круга кровообращения возвращается в правое предсердие: рециркуляция. Одна часть возвращающейся крови проходит в левое предсердие через предсердное сообщение и оттуда в левый желудочек и аорту. Другая часть проходит в правый желудочек и легочную артерию и таким образом обратно через аномальные вены в правое предсердие.

В соответствии с функциональными критериями можно различать две основные группы.

1. Без препятствия, с рециркуляцией, и усиленным объемом легочного кровотока. Недостаточность правой половины сердца обычно рассматривается как следствие массивного легочного кровотока. У немногих больных, которые доживают до юношеского возраста, в легочных артериолах происходит гипертрофия меди и и пролиферация интимы, что ведет к выраженной легочной гипертензии в возрасте 30—40 лет;

2. С препятствием, рециркуляцией и вторичной легочной гипертензией. Независимо от места обструкции неизбежным следствием является повышение давления в проксимальных к нему отделах. Это повышенное давление в легочных венозных каналах свободно передается в легочное капиллярное ложе: возникает вторичная легочная гипертензия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Вероятная продолжительность жизни при ТАДЛВ в большой степени зависит от сопутствующих сердечных аномалий. Наиболее частым осложнением является легочная инфекция.

При ТАДЛВ всех типов более 50% больных погибают к трем месяцам жизни и 80% умирают или должны подвергнуться операции в возрасте до одного года. Наиболее частыми причинами смерти являются пневмония и сердечная недостаточность.

tromboflebit.net 2011