Главная

Аортопульмональное окно

Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lillehei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).

Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии.

Синонимы: дефект аортопульмональной перегородки; аортопульмональная фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол.

Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,3% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных пороков сердца); 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными пороками сердца).

Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1.

Эмбриология

Аортопу льмональное окно является результатом дефектного образования аортопульмональной перегородки, т. е. неполного разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально.

Патологическая анатомия

 Аортолегочное окно. Видна окнообразная фистула (зонд!) между прилегающими частями восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2).

Видна окнообразная фистула (зонд!) между прилегающими частями
восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2).

Между прилегающими частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окнонодобпое сообщение на небольшом расстоянии над полулунными клапанами. Имеются оба полулунных 'клапана и интактная межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Размер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка могут быть два окна. Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.

В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулунных клапанов. Но аортальное и легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудочковой перегородки нет. Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

К сопутствующим аномалиям относятся: открытый артериальный проток (12%), коарктация аорты, двустворчатый или фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект (межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии.

О каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется.

Гемодинамика

Нарушения кровообращения очень близки к нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление в правом желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка.

Продолжительность жизни и причины смерти

Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни, более половины из них — в течение неонатального периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве.

Остальные 50% больных достигают зрелого возраста, но обычно умирают, не достигнув 50 лет.

tromboflebit.net 2011