Главная

Общий артериальный ствол (TRUNCUS ARTERIOSUS)

Collett, Edwards (1949); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); P. Van Praagh, S. Van Praagh (1965); McNamara, Sommerville (1968); Breining (1971).

Общий артериальный ствол характеризуется тем, что не произошло разделение на части примитивного артериального ствола. Единый крупный сосуд отходит от основания сердца через единый полулунный клапан. Этот единый ствол обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение. Никакого остатка второй артерии не обнаруживается.

Синонимы: открытый артериальный ствол, персистирующий артериальный ствол, общий ствол, общий аортопульмональный ствол. Первое описание принадлежит A. A. Buchanan (1864).

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 1,7% (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 3,9% (685 аутопсий с врожденными пороками сердца); 1,1% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Преобладание по полу не отмечено.

Эмбриология

Артериальный ствол возникает вследствие того, что не происходит нормального разделения примитивного ствола, однако эта аномалия не является истинно «открытым» эмбриональным артериальным стволом, скорее это измененный характер развития.

Аортопульмональная перегородка отсутствует частично или тотально. В дальнейшем весь дистальный конус (субпульмональный и субаортальный) не разбивается. Дефект межжелудочковой перегородки происходит вследствие отсутствия или недоразвития дистальной части легочного инфундибулума.

Несколько различных форм отхождений легочных артерий от ствола представляют собой структуры, фактически не встречающиеся в нормально развивающемся зародыше. Если 6-я дуга аорты нормально ответвляется от дистального ствола (аортальный мешок), но не развивается аортопульмональная перегородка, то в результате возникнет общий ствол (truncus communis), тип 1. Дефектный рост или неполный латеральный сдвиг легочных артерий с отдельным отхождением от ствола приведет к возникновению типа 2. Слабо развитая 4-я дуга аорты (гипоплазия, коарктация, атрезия или отсутствие перешейка аорты) и хорошо развитая 6-я дуга аорты (широкий открытый артериальный проток) приведет к образованию типа 4. Тип 5 представляет полное отсутствие развития 6-й дуги аорты и легочное кровообращение поддерживается только бронхиальными артериями. Тип 3 лучше всего объясняется как асимметричный ствол с односторонним отсутствием одной ветви легочной артерии.

Патологическая анатомия

Ствол является крупным сосудом, поскольку в него поступает вся кровь, выбрасываемая обоими желудочками. Клапан ствола обычно имеет такое положение, что он нависает над дефектом межжелудочковой перегородки. Количество створок клапана колеблется от 2 до 6; наиболее часто встречаются 3 створки (~70%); 4 створки встречаются в ~20% случаев и редко имеются 2, 5 или 6 створок. Утверждение, что необходимы 4 створк, для распознавания истинного артериального ствола несостоятельно. Клапан ствола фиброзно связан с митральным клапаном, поэтому считается, что этот клапан в основном аортальный. Структура полулунных створок обычно нормальная и поэтому клапанный механизм функционально полноценный.

Дефект межжелудочковой перегородки является естественной частью артериального трункуса. Дефект может быть различных размеров, лежит непосредственно под клапаном и сливается с устьем ствола. Как правило, ствол «сидит верхом» «ад дефектом и таким образом возникает из обоих желудочков. В редких случаях артериальный ствол возникает полностью только из одного из желудочков. В этих условиях выходом для желудочка, который не соединился со стволом, служит дефект межжелудочковой перегородки. Случаи полного отсутствия аортопульмональной перегородки, но с интактной межжелудочковой перегородкой считаются крайней формой дефекта аортопульмональной перегородки.

Анатомическая классификация общего артериального ствола

Анотомическая классификация общего артериального ствола. Тип 1

Тип 1 (~40%): единый легочный ствол и восходящая аорта возникают из общего артериального ствола. Правая и левая легочные артерии отходят от короткого легочного ствола (Collett, Edwards, тип I; Van Praagh, тип Al).

Артериальный ствол, тип 1. Единый ствол легочной артерни (1) и восходящая аорта (2) отходят от общего артериального ствола (3). Виден дефект межжелудочковой перегородки (4).

Единый ствол легочной артерни (1) и восходящая аорта (2) отходят от общего артериального ствола (3).
Виден дефект межжелудочковой перегородки (4).

Тип 2 (~30%): правая и левая легочные артерии отходят непосредственно от артериального ствола. Ветви легочных артерий или отходят вместе от дорсальной стенки трункуса, или от латеральных сторон артериального трункуса (Collett, Edwards, типы II и III; Van Praagh, тип А2).

Анотомическая классификация общего артериального ствола. Тип 2

Тип 3 (~1%): асимметричный ствол. С одной стороны легочная артерия отходит непосредственно от восходящего ствола (тип 2), а с другой стороны, отсутствует ветвь легочной артерии и артериальное снабжение (лёгких осуществляется через бронхиальные артерии или коллатеральные сосуды (тип 5). (Van Praagh, тип A3).

Анотомическая классификация общего артериального ствола. Тип 3

Тип 4 (~20%): общий Стволу тип 2, сочетается с гипоплазией, коарктацией, атрезией или отсутствием дуги аорты (перешеек) и широким артериальным протоком (Van Praagh, тип А4). Это единственный Тип со слабо развитой эмбриональной 4-й дугой аорты и хорошо развитой 6-й дугой. Приводимые нами типы 1, 2, 3 и 5 показывают обратное.

Анотомическая классификация общего артериального ствола. Тип 4

Тип 5 (~10%): отсутствие легочных артерий и артериального протока. Артериальное снабжение легких осуществляется бронхиальными артериями (Gollett, Edwards, тип IV). Очевидное врожденное отсутствие 6-й дуги аорты. Некоторые авторы не принимают этот тип в качестве примера общего артериального ствола.

Анотомическая классификация общего артериального ствола. Тип 5

Термин «псевдотрункус» будет относиться к аномалиям, при которых легочная артерия, иди восходящая аорта атрезированы и замещаются фиброзным пучком, или же сосуд полностью отсутствует.

Pseudotruncus aorticus — атрезия легочной артерии (с дефектом межжелудочковой перегородки или без нее).

Pseudotruncus pulmonicus — атрезия аорты.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Этот порок может сопровождаться другими сердечно-сосудистыми дефектами, что наблюдалось более чем в половине случаев. Артериальный проток часто отсутствует (50%), правая дуга имелась приблизительно в 1/з случаев. Иногда обнаруивался тотальный аномальный дренаж легочных вен. Что касается перерыва дуги аорты — см. тип 4. Очень часты аномальные локализации устий коронарных артерий (50%). Сопутствующие внесердечные аномалии наблюдались у 1/5 больных, включая неправильные повороты и другие аномалии кишечника, урогенитальные и скелетные аномалии.

Гемодинамика

Гемодинамические характеристики зависят главным образом от наличия и размера легочных артерий и от сопротивления кровотоку через легкие. Давление в правом желудочке идентично давлению в большом круге кровообращения, поскольку оба желудочка непосредственно сообщаются со стволом. Величина кровотока в легкие зависит от размера легочных артерий, отходящих от общего ствола, и от сопротивления кровотоку, оказываемого периферическими легочными артериями. Если легочные артерии соразмерны с низким общелегочным сопротивлением, кровоток через легкие 'будет избыточным. В результате произойдет объемная перегрузка левых камер сердца, что поведет к сердечной .недостаточности с застойными явлениями и гибели в раннем детстве. Если ребенок выживает, общелегочное сопротивление постепенно возрастает, легочный кровоток падает, усиливается цианоз и перегрузка левой половины сердца частично компенсируется. С другой стороны, сердце затрачивает гораздо большую работу для преодоления сочетанного легочно-системного сосудистого сопротивления.

Если легочные артерии узкие или гипопластичные, правильная степень сужения может регулировать количество крови, идущей к легким и может предотвратить трансмиссию системного артериального давления в легочное сосудистое ложе. При такой оптимальной ситуации насыщение крови кислородом будет удовлетворительным и объемная перегрузка сердца не будет чрезмерной.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз обычно плохой, но варьирует в зависимости от состояния легочного кровообращения. Приблизительно 75% больных умирают в течение 1-го года жизни. Большинство умирают в раннем детстве, если имеются относительно крупные легочные артерии и значительный легочный кровоток.

Наиболее обычной причиной смерти является сердечная недостаточность с застойными явлениями, часто сопровождаемая пневмонией. Больные с уменьшенным легочным кровотоком умирают от гипоксемии и иногда от цереброваокулярных нарушений.

tromboflebit.net 2011