Главная

Аномалии легочного ствола и артерий (6-я дуга аорты)

1. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля.

Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля.

Первое описание принадлежит: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).

Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (по мнению некоторых авторов, от правой легочной артерии) у правой границы средостения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея сжаты этим сосудом. Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее крупной коллатеральной артерией, возникающей от правой легочной артерии: проксимальный сегмент левой 6-й дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол — аномальную левую легочную артерию.

Очень часто наблюдаются сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии.

Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии. От аномального места отхождения каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга — «пересеченные легочные артерии».

2. Одностороннее отсутствие легочной артерии

Отсутствие левой легочной артерии. Кровоснабжение левого легкого нз дуги аорты через открытый левый артериальный проток (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964)

Левая или правая легочная артерии отсутствует и кровоснабжение пораженного легкого обеспечивается артерией большого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты или же от дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными артериями) или брахиоцефальными сосудами.

Такое состояние наблюдается очень редко. Клиническая частота — 0,1% (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца).

К этому комплексу относятся только случаи изолированного одностороннего отсутствия одной легочной артерии. Сочетания с другими тяжелыми сердечными дефектами должны исключаться, например, тетрада Фалло и случаи с двойным кровоснабжением вовлеченного легкого, т. е. с гипопластической легочной артерией и аберрантной йртерией большого круга кровообращения, снабжающей то же легкое. Наконец, случаи агенезии одного легкого и, следовательно, отсутствие соответствующей легочной артерии, представляют собой другой тип патологического комплекса. Изолированное одностороннее отсутствие легочной артерии затрагивает только крупные сосуды. От правого желудочка нормально отходит легочный ствол, и этот сосуд переходит в главную легочную артерию к одному легкому. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается реже, чем отсутствие правой легочной артерии.

Можно различать два главных типа:

1) аномальная «легочная» артерия отходит от восходящей аорты: место отхождения может быть любое — от 1 см выше аортального клапана до проксимальной части дуги; аномальный сосуд обычно широко открыт;

2) аномальная «легочная» артерия состоит из бронхиальной артерии, или из аберрантной системной артерии от нисходящей аорты, или брахиоцефальных сосудов: аномальный сосуд обычно маленький и вовлеченное легкое обычно меньше другого, нормального.

Кровообращение в каждом легком различное и не зависит одно от другого. Аномальная «легочная» артерия несет кровь, полностью насыщенную кислородом и под большим давлением, величина которого обычно в .пределах величины давления в большом круге кровообращения, если только нет значительного сужения артерии. Второе легкое получает венозную кровь обычно под низким давлением. Хотя пораженное легкое вентилируется, едва ли происходит какое-либо поглощение кислорода, поэтому оксигенация крови происходит только в непораженном легком. Прогноз неблагоприятный. Обычно смерть наступает в детстве от сердечной недостаточности с застойными явлениями.

3. Отдельное отхождение легочных артерий от системы дуги аорты через артериальные протоки

Обе легочные артерии возникают через артериальный проток из системы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги аорты возникает из артериального протока, отходящего от дуги аорты, тогда как контралатеральная легочная артерия возникает из безымянной или подключичной артерии через проток этой стороны.

4. Аномальное отхождение подключичной артерии от легочной артерии

Эта редкая аномалия не имеет клинического значения, так как достаточное артериальное снабжение вовлеченной конечности обеспечивается адекватными коллатеральными путями.

tromboflebit.net 2011