Главная

Аномалии длины, размера или непрерывности аорты

1. Удлинение дуги аорты: шейная аорта

Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой аномалии является аномальное удлинение дуги, простирающейся в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за пределы входа в трудную клетку, и верхняя часть дуги аорты достигает различных уровней (например, подъязычной кости, или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходящая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночника, что и дуга, но затем пересекает срединную линию позади пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и завершает пересечение грудной клетки спуском на противоположной стороне.

Сопутствующие аномалии брахиоцефальных сосудов наблюдаются довольно часто. Может иметь место ригидная артериальная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пищевод.

Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты происходит, по-видимому, вследствие того, что система дуги аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в грудную «летку на 7—8-й неделе жизни плода.

Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических отклонений.

2. Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты

Дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена.

Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов.

Некоторые авторы рассматривают этот порок как результат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартериального склероза. Если рассматривать этот порок как врожденный, то это состояние можно объяснить аномальным удлинением 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.

3. Гипоплазия аорты: суженная аорта (aorta angusta)

Степень сужения просвета аорты и длина затронутой части аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, включая нисходящую часть. Диаметр аорты приблизительно 2 см.

Больные имеют нормальные клапаны аорты и нормальный размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии левых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с гипоплазией или атрезией аортального и/или митрального клапана и гипоплазией левых отделов сердца.)

4. Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя

При этой аномалии один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует и непрерывность аорты нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия — проток — нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола»); почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки.

Первое описание принадлежит R. Steidele (1777).

Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом:

Тип А: 44%, перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии.

Тип В: 52%. Перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией.

В1 — открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия.

В2 — двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты.

В3 — открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты.

В4 — двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты.

Тип С: 4%. Перерыв между безымянной артерией и левой общей сонной артерией.

Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода.

Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен поддерживаться через открытый артериальный проток, сброс крови слева направо. ДМЖП также необходим для снабжения адекватно насыщенной кислородом кровью нижней части тела.

Продолжительноть жизни очень короткая. Около 70% больных умирают в течение первого месяца жизни.

Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля. Артерия, идущая к левому легкому, отходит от правой легочной артерии (модификация по Stewart, Kincaid, Edwards, 1964)

tromboflebit.net 2011