Главная

Пороки системы дуги аорты

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).

К порокам системы дуги аорты относятся аномалии положения, размера, формы, хода, соотношения и непрерывности магистральных артериальных сосудов в грудной клетке, которые, по-видимому, возникают вследствие пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.

Первое описание принадлежит F. Hunauld (1735) (абберантная правая подключичная артерия), W. Hommel (1737) (двойная дуга аорты).

Частота и распределение по полу

Частота возникновения таких аномалий достоверно неизвестна, так как в большинстве случаев они не дают симптомов.

Клинические данные: 0,7 (по данным наблюдений над 1943 больными с врожденными пороками сердца).

Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомнческий материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).

Очевидного преимущества по полу не отмечено.

Эмбриология

Предполагается, что аномалии комплекса дуги аорты происходят вследствие регрессии и атрофии эмбриональной сосудистой структуры, которая в норме должна оставаться незаращенной, или же .вследствие того, что остается открытой структура, которая в норме, должна регрессировать. Такая концепция позволяет теоретически восстановить последовательность событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов.

Не имеется достаточных данных, позволяющих сделать заключение относительно механизмов, посредством которых достигается или сохраняется незаращение пли регрессия какого-либо эмбрионального сосуда.

Патологическая анатомия

В качестве отправной точки для классификации пороков системы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без регрессии. Эта гипотетическая форма (предложенная Edwards) является двойной дугой аорты с двусторонним артериальным протоком (в данном случае артериальный проток является синонимом артериальной связки ligamentum аrteriosum). На каждой стороне из гомолатеральной дуги возникают независимо общая сонная и подключичная артерии.

Эта классификация относится прежде всего к положению дуги аорты (слева, справа, или по обеим сторонам), а затем уже к происхождению и ходу, а также к положению артериального протока.

При некоторых формах пороков дуги аорты устанавливаются аномальные взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным симптомам.

tromboflebit.net 2011