Главная

Аорто-левожелудочковый туннель

Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Neff (1971); Perez-Martinez, Quero, Castro, Moreno, Brito и Merino (1973).

Туннель между аортой и левым желудочком представляет собой аномальный клапан, начинающийся в восходящей аорте (над правым устьем коронарной артерии) и заканчивающийся в левом желудочке (ниже правой аортальной створки). Он проходит позади инфундибулума правого желудочка и через межжелудочковую перегородку.

Первое описание принадлежит К. Hart (1905) (?), J. Е. Edwards (1961).

Частота и распределение по полу

Вплоть до 1973 г. было опубликовано 19 случаев: 16 мужчин и 2 женщины и в одном случае пол не был указан.

Эмбриология

Было предложено несколько различных патогенетических гипотез в объяснение возникновения этого порока, но ни одну из этих теорий нельзя считать достоверной и окончательной. Вот некоторые из них:
а) туннель может быть аномальной коронарной артерией, входящей в левый желудочек через синус миокарда;
б) наличие ослабленной области в аортальном кольце, позволяющее установлению сообщения между аортой и левым желудочком;
в) еще во внутриутробной жизни врожденная аневризма правого синуса Вальеальвы вдается в левый желудочек;
г) тройное деление артериального ствола.

Патологическая анатомия

Аномальный канал возникает на различных уровнях в стенке выходного тракта левого желудочка, идет вдоль атриовентрикулярной перегородки, появляется у основания сердца, видимый снаружи, и заканчивается непосредственно дистальнее устья правой коронарной артерии. Ширина его колеблется между 0,5 и 1,5 см. По форме канал представляет собой трубку, или же имеет мешкообразное расширение.

Устье канала характеризуется горизонтальным соединительнотканным гребешком, который отделяет нижнюю окружность устья от правого синуса Вальсальвы. Ход коронарных артерий нормальный.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Наблюдалось сочетание этого порока с двустворчатым аортальным клапаном и со стенозом аортального клапана. Внесердечных аномалий не обнаружено.

Гемодинамика

Функционально состояние гемодинамики такое же, что и при аортальной недостаточности и в большинстве случаев проявляется в ранний поетнатальный период.

Продолжительность жизни и причины смерти

Продолжительность жизни та же, как и для больных с аортальной недостаточностью. По имеющимся литературным данным, смерть наступает в возрасте от 3 дней до 23 лет. Она может быть внезапной, или же в результате медленно нарастающей сердечной недостаточности.

tromboflebit.net 2011